Carcinoma Neuroendócrino de Células Grandes de Endometrio con Metástasis Vaginal: Reporte de un Caso y Revisión de la Literatura.
Autores:
Nadia Denise Tyszczenko, Natacha Crevatin, Paola Coronado, Christian Chacon, Horacio Moschen, Lili Díaz, Marcelo Gómez Roca, Alejandro Aragona1
Objetivos
Reportar un caso de carcinoma neuroendocrino de células grandes (CNECG) de endometrio con metástasis vaginal. Realizar una revisión bibliográfica sobre esta patología.
Materiales y Métodos
Paciente de 59 años de edad, consulta por formación tumoral vaginal. Nuligesta. Refiere escasos controles ginecológicos normales como consecuencia de intolerancia al espéculo y a los exámenes físicos.
Se realiza examen bajo anestesia general: formación en tercio medio e inferior de vagina, 4 cm aproximadamente, friable, compromete paracolpos derecho. Cuerpo uterino aumentado de tamaño y consistencia. Se toma biopsia vaginal: carcinoma escamoso semidiferenciado de vagina.
Resonancia magnética nuclear: lesión vaginal de 38 mm. Adenomegalias pelvianas e inguinales. Lesión expansiva en cavidad endometrial sospechosa.
Posterior laparotomía de staging: Se constata irresecabilidad de lesión vaginal. Anexohisterectomía radical tipo C1 + debulking ganglionar pelviano. Postoperatorio sin complicaciones.
La pieza operatoria final, macroscópicamente presentó cavidad endometrial reemplazada por formación tumoral exo- endofítica blanquecina-amarillenta de 6 x 4,5 x 4,5 cm e infiltra el tercio externo miometrial a 0,1 cm de la serosa. Microscópicamente, presentó nidos sólidos de células con moderado a marcado pleomorfismo nuclear, nucléolos evidentes y elevado índice mitótico. Extensas áreas de necrosis y numerosas embolias neoplásicas en vasos linfáticos. Compromiso de la mitad externa miometrial extendiéndose hasta istmo e infiltrando ambos parametrios. Presencia de embolias neoplásicas vasculares. Metástasis carcinomatosa a nivel de un ganglio obturador izquierdo.
La IHQ reveló positividad para citoqueratina, sinaptofisina, cromogranina y parcheada con CK5. P53 mutado (98% de expresión). PAX 8 no evaluable. Negatividad para P63 y Receptores de Estrógeno y Progesterona.
Se interpretó como CNECG. La lesión vaginal se reinterpretó en conjunto con la biopsia previa, como secundarismo. Actualmente la paciente se encuentra en seguimiento con oncología clínica a fin de evaluar el inicio de radioterapia pelviana o quimio- radioterapia pelviana.
Resultados
Los CNECG son neoplasias agresivas de alto grado, infrecuentes dentro del espectro del linaje de células neuroendocrinas.
En la exhaustiva revisión de la literatura, los datos se limitan a informes de casos con mal pronóstico. La inmunohistoquímica (IHQ) arroja positividad para sinaptofisina, cromogranina y CD56.
A la fecha se han publicado 18 artículos con casos aislados a nivel mundial con una mediana de edad de 63.9 años.
La mayoría de los pacientes presentaban enfermedad avanzada
Conclusiones
Los hallazgos patológicos e IHQ son esenciales para el diagnóstico de CNECG endometrial. Según la bibliografía consultada, de contar con el diagnóstico preoperatorio de CNECG con IHQ, podrá considerarse quimioterapia neoadyuvante (platino y etopósido) seguida de anexohisterectomía.
Si bien no hay consenso sobre el tratamiento adyuvante, suele administrarse quimio-radioterapia.
El pronóstico es desfavorable incluso en etapas tempranas y su agresividad biológica poco comprendida.
1. Equipo de Ginecología Oncológica Dr. Alejandro Aragona
