Diagnóstico Prenatal por Ultrasonido y desenlace de Embarazo Gemelar Siameses Onfalópagos: Reporte de Caso Clínico

Autores:
Dr. Eddie Moreno Franco¹, Dr. Roberto Rueda Glavey²

Resumen

Los gemelos siameses corresponden a un número reducido de casos reportados dentro del espectro de los embarazos múltiples, sin embargo, representan un problema obstétrico posterior al momento del diagnóstico oportuno debido a las implicaciones que conllevan los mismos y al pronóstico reservado del que se asocian frecuentemente. Según el lugar de la fusión anatómica se describe la nomenclatura correspondiente siendo los más frecuentes los siameses toracópagos y onfalópagos, estos últimos con mejor probabilidad de supervivencia, dependiendo de los órganos que comparten, el manejo perinatal y el procedimiento quirúrgico en sí.

Se presenta caso de una mujer de 32 años, cursando con tercera gesta, 2 partos vaginales previos, sin antecedentes de importancia, quién acude a emergencia sin control prenatal previo, ni fecha de última regla confiable para establecer edad gestacional, se realiza ultrasonido evidenciando un embarazo de 17 semanas con 3 días, gemelar mono coriónico mono amniótico, sin embargo, se evidenció defecto a nivel abdominal que fusionaba ambos fetos.

Palabras claves: gemelos, siameses, embarazo, onfalópagos, diagnóstico.

Abstract

Siamese twins correspond to a small number of cases reported within the spectrum of multiple pregnancies, however, they represent an obstetric problem after the time of diagnosis due to the implications they entail and the reserved prognosis with which they are frequently associated. Depending on the location of the anatomical fusion, the corresponding nomenclature is described, the most common being thoracopagus and omphalopagus conjoined twins, the latter with a better probability of survival, depending on the organs they share, perinatal management and the surgical procedure itself.

The case of a 32-year-old woman is presented, in her third pregnancy, with 2 previous vaginal births, with no significant medical history, who went to the emergency room without prior prenatal control, nor date of last menstrual period to establish gestational age, an ultrasound was performed showing a pregnancy of 17 weeks and 3 days old, monochorionic monoamniotic twin, however, an abdominal defect was evident that fused both fetuses.

Key words: twins, conjoined twins, pregnancy, omphalopagos, diagnosis.

Introducción

Dentro de la amplia variedad de posibilidades que lleva consigo la gestación, el embarazo gemelar o múltiple representa desde su diagnóstico un embarazo de alto riesgo ya que se asocia a una mayor tasa de morbimortalidad materna, perinatal e infantil. Los embarazos múltiples tienen una prevalencia del 2 a 3 % de los nacimientos dependiendo la región geográfica que se estudia. Posterior a la fecundación es importante reconocer que de acuerdo con el momento en que se divide el embrión, el embarazo múltiple puede ser: bicoriónico, monocoriónico bi amniótico, monocoriónico monoamniótico, o monocoriónico monoamniótico con gemelos siameses, considerando estas últimas cuando la división ocurre posterior a 13 días aproximadamente.

Los embarazos múltiples se clasifican en relación con su cigosidad, corionicidad y número de fetos. La cigosidad se refiere al tipo de concepción mientras que la corionicidad describe el tipo de placentación. En cuanto a la cigosidad existen dos variedades, los dicigóticos por la fecundación de dos óvulos, y los monocigóticos por fecundación de un solo óvulo que comparten la misma información genética. Los más frecuentes son los embarazos dicigóticos ocurriendo en 1 de cada 1000 embarazos, con factores de riesgo atribuibles como la edad materna o las terapias de reproducción asistida. Menos del 1% de los embarazos monocigóticos, son monoamnióticos compartiendo la misma bolsa, y en casos excepcionales puede existir una falta de separación completa de ambos fetos llegando a denominarse siameses.

Se considera siameses a los individuos monocigóticos y monocoriónicos unidos entre sí en alguna región anatómica, que pueden compartir o no, uno o más órganos; son del mismo sexo y genéticamente idénticos. La incidencia aproximada de los gemelos siameses varía entre 1 en 50,000 a 1 en 100,000 embarazos múltiples. La localización del sitio de unión de los gemelos nos brindará la nomenclatura correspondiente, por lo cual el diagnóstico prenatal es crucial para poder estimar el pronóstico y determinar de forma integral el mejor abordaje. Entre las variedades más frecuentes encontramos a los siameses toracópagos con una frecuencia de 40 a 75%, los mismos comparten esternón, caja torácica, diafragma, pared abdominal superior y estructuras cardíacas. Los siameses onfalópagos continúan con una frecuencia de 33%, los mismos presentan fusión esternal y hepática en un 80% de los casos, tienen mayor porcentaje de supervivencia después de la separación quirúrgica. En Guatemala no es posible tener una estadística epidemiológica segura, debido a la falta de estudios relacionados con el tema, sin embargo, según datos del Instituto Guatemalteco de Seguridad Social, el 1% del total de partos atendidos en el Hospital de Ginecología y Obstetricia, corresponden a embarazos gemelares.

Caso Clínico

Paciente mujer de 32 años quién consulta a servicio de emergencia por dolor suprapúbico, residente de municipio con lejanía considerable de cabecera departamental y ubicación de consultorio, sin antecedentes médicos de importancia, sin control prenatal previo ni estudios ultrasonográficos realizados previamente, con antecedente obstétrico de 2 gestas previas, ambas resueltas por parto vaginal y de manera exitosa, actualmente con fecha de última regla no confiable por uso de método de planificación familiar hormonal previamente, a su examen físico se diagnóstica clínicamente con vaginosis. A su evaluación ultrasonográfica se evidencia lo siguiente: dos fetos vivos en cefálica , no se evidencia membrana divisoria, feto A cefálico con actividad cardíaca visible, no se observan anomalías fetales gruesas, peso fetal estimado de feto A de 191 gramos, llama la atención posición fija de ambos fetos uno frente al otro respectivamente, feto B cefálico con actividad cardíaca visible, con peso fetal estimado de 185 gramos, al evaluar feto B se considera defecto a nivel abdominal de aproximadamente 1 centímetro, comunicando ambas cavidades abdominales, no fue posible discernir durante dicho estudio si existía comunicación hepática por mala ventana acústica, ambos fetos de sexo femenino, placenta posterior grado 1 y se diagnóstica embarazo de 17.3 semanas por fetometría promedio gemelar monocoriónico monoamniótico sugestivo de siameses onfalópagos. (Ver imagen 1)

Se ordenó ultrasonido estudio nivel 2 con estudio Doppler ya que no se cuenta con dicha herramienta en la unidad confirmando diagnóstico sugestivo, evidenciando unión de ambos fetos adyacente a región umbilical, con comunicación de ambas cavidades abdominales con defecto aproximado de 2 centímetros, no se descartó en dicho estudio la presencia de comunicación hepática, se reportó Doppler de arterias uterinas normales y longitud cervical de 23 milímetros reportando embarazo de 20 semanas. Se hace la aseveración que la paciente en ninguno de sus embarazos previos tuvo historia de partos prematuros. (Ver imagen 2)

Se traslada a clínica de alto riesgo de hospital de referencia departamental, para evaluación, discusión de caso de forma multidisciplinaria con departamento de ginecología, medicina materno fetal y neonatología, y manejo oportuno según criterio profesional.

Paciente acude a hospital de referencia departamental con embarazo de 28 semanas, con clínica de dolor abdominal asociado a patrón contráctil, sin embargo, a su evaluación ginecológica se evidencia con trabajo de parto activo, por lo que es ingresada para resolución del embarazo vía cesárea de forma urgente, obteniendo ambos gemelos en podálica incompleta, siameses onfalópagos con peso fetal de 1000 y 1100 gramos respectivamente, ambos femeninos, con apgar de 7 – 9, cuatro extremidades superiores y cuatro inferiores, un cordón umbilical con una vena y dos arterias. (Ver imágenes 3, 4, 5)

Inicialmente fueron manejados de forma postnatal con ventilación no invasiva, con lo cual se encontraban estables, estudios postnatales evidenciaron que ambas compartían lóbulo hepático, más no compartían otra estructura abdominal, mejorando el pronóstico postquirúrgico; sin embargo, ambas deterioran hemodinámicamente, desarrollaron sepsis neonatal tardía y complicaciones asociadas a la prematurez, falleciendo 14 días posterior a nacimiento.

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Imagen 1 – Se observa en corte transversal ambas circunferencias abdominales de ambos fetos, con un sugestivo defecto a nivel umbilical. Al momento embarazo de 17 semanas 3 días.

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Imagen 2 – Al corte transversal se evidencian ambas circunferencias abdominales con defecto a nivel umbilical de aproximadamente 2 centímetros sin descartar comunicación hepática. Al momento embarazo de 20 semanas

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Imagen 3 - Durante la operación cesárea, momento de la extracción fetal.

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Imagen 4 – Ambas recién nacidas en atención inicialmente con cánula binasal, con unión a nivel abdominal, con pesos de 1100 y 1000 gramos respectivamente.

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Imagen 5 – Cuidado y manejo neonatal y pediátrico posterior en servicio correspondiente, se realizaron estudios donde se evidenció que compartían lóbulo hepático, sin compromiso de otras estructuras abdominales

Discusión

Descritos como casos excepcionales, los gemelos siameses representan un problema obstétrico y que debe plantear un manejo integral y multidisciplinario, específicamente perinatológico por el pronóstico reservado que implica. El diagnóstico oportuno es de vital importancia para el manejo, la planificación e incluso la estimación del pronóstico en estos casos. El ultrasonido prenatal es un método confiable, sin embargo, también requiere de un profesional experimentado para describir el defecto evidenciado y en la medida de lo posible los órganos que pueden involucrarse, ya que esta es información importante para el momento en que se decida hacer la cirugía postnatal, sin olvidar a su vez que estos gemelos pueden tener malformaciones congénitas aisladas.

Los gemelos onfalópagos se consideran que dentro de la nomenclatura de los siameses estadísticamente tienen mejor probabilidad de supervivencia posterior a la cirugía, aunque el porcentaje no es alentador, dependerá de los órganos vitales que estén involucrados en el defecto, como descrito anteriormente. La planificación posterior al diagnóstico y la amplia comunicación con el paciente es importante en el manejo de estos casos para disminuir en la medida de los posible el riesgo de complicaciones, se recomienda la resolución vía cesárea ya que el parto vaginal implica riesgo de distocia y complicaciones severas no solo hacia los fetos sino también para la paciente. Factores de riesgo como multiparidad previa, mal seguimiento al control prenatal o la ausencia de este agravan el pronóstico y aumentan el riesgo de complicaciones, que en estos casos excepcionales deben de ser evitadas y prevenidas. En Guatemala no se cuenta con accesibilidad para la mayoría de la población en cuanto a hacer uso de técnicas de reproducción asistida, sin embargo, existe un porcentaje considerable de gestantes con edad avanzada, al mismo tiempo con antecedente de embarazos múltiples, por lo que la estimación de la prevalencia en sí de embarazos múltiples no ha sido del todo analizada, existiendo aún mayor sesgo en las áreas rurales del país y más aún cuando estos consisten en siameses, sin embargo si existe registro de casos excepcionales de gemelos siameses en Guatemala en quienes se brindó abordaje por separación quirúrgica, obteniendo resultados diversos en los mismos.

Conflicto de Interés

Los autores del presente reporte de caso declaran que no tienen conflicto de interés en el presente reporte de caso.

Opiniones y Consideraciones

El ultrasonido dentro de la obstetricia se ha convertido en una herramienta primordial dentro del manejo y abordaje del control prenatal, más aún en embarazos considerados de alto riesgo. Los embarazos gemelares siameses representan un porcentaje considerablemente bajo actualmente dentro del diagnóstico de los embarazos gemelares, sin embargo, es de vital importancia al momento de evaluar en primera instancia estos casos reconocer los signos ultrasonográficos que indican la corionicidad y amnionicidad, partiendo de esta información es vital hacer una evaluación exhaustiva según las consideraciones, en este caso en particular llamó la atención que fetos se encontraban en una posición fija, con poco movimiento individual, en un corte sagital frente a frente, del cual se evidenció el defecto a nivel abdominal, sin embargo en otros casos donde el defecto puede ser en otro nivel anatómico, es probable que el diagnóstico pueda facilitarse. Es importante reconocer las estructuras involucradas al momento de diagnosticar un defecto, de manera que dicha información será de vital importancia en caso se dé un abordaje quirúrgico posterior.

Referencias Bibliográficas

Multifetal gestations: Twin, triplet, and higher-order multifetal pregnancies: ACOG practice bulletin, number 231. Obstet Gynecol [Internet]. 2021 [citado el 30 de enero de 2024];137(6): e145–62. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34011891/
Buca D, Di Mascio D, Khalil A, Acharya G, Van Mieghem T, Hack K, et al. Neonatal morbidity of monoamniotic twin pregnancies: A systematic review and meta-analysis. Am J Perinatol [Internet]. 2022 [citado el 30 de enero de 2024];39(03):243–51. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32722824/
Khalil A, Rodgers M, Baschat A, Bhide A, Gratacos E, Hecher K, et al. ISUOG Practice Guidelines: role of ultrasound in twin pregnancy: ISUOG Guidelines. Ultrasound Obstet Gynecol [Internet]. 2016;47(2):247–63. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1002/uog.15821
Reece EA, Hobbins JC, editores. Clinical obstetrics: The fetus and mother. 4a ed. Hoboken, NJ, Estados Unidos de América: Wiley-Blackwell; 2008.
Hoskins IA, Combs CA. Society for Maternal-Fetal Medicine Special Statement: Updated checklists for management of monochorionic twin pregnancy. Am J Obstet Gynecol [Internet]. 2020 [citado el 30 de enero de 2024];223(5):B16–20. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32861686/
Yadira Gómez-Murillo S, Alejandra Solórzano-Morales S, Macías-Avilés H. Siameses onfalópagos: presentaciónde un caso. Acta pediátr Méx [Internet]. 2014;35(6):469. Disponible en: http://dx.doi.org/10.18233/apm35no6pp469-476
Usang UE, Olasode BJ, Archibong AE, Udo JJ, Eduwem D-AU. Dicephalus parapagus conjoined twins discordant for anencephaly: a case report. J Med Case Rep [Internet]. 2010;4(1):38. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1186/1752-1947-4-38
Van Mieghem T, Abbasi N, Shinar S, Keunen J, Seaward G, Windrim R, et al. Monochorionic monoamniotic twin pregnancies. Am J Obstet Gynecol MFM [Internet]. 2022 [citado el 30 de enero de 2024];4(2):100520. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34728404/
Lattus O. J, Almuna V. R, Paredes V. A, Junemann U. K, Guerra B. F, Pizarro R. O, et al. Siameses o gemelos Unidos toracoonfalopagos y revision DE bibliografia Nacional e internacional. Rev Chil Obstet Ginecol [Internet]. 2002;67(5). Disponible en: http://dx.doi.org/10.4067/s0717-75262002000500012
Ola AL. Primer caso de siameses genera expectativa en Hospital Roosevelt [Internet]. Prensa Libre. 2018 [citado el 30 de enero de 2024]. Disponible en: https://www.prensalibre.com/guatemala/comunitario/los-siameses-pedro-y-augusto-estan-estables/
Santamaría AV. Guatemala logra separar a dos siamesas tras 15 horas de intervención quirúrgica [Internet]. ELMUNDO. 2017 [citado el 30 de enero de 2024]. Disponible en: https://www.elmundo.es/salud/2017/10/24/59eedb4fe2704e3d528b462d.html
Diario las A. Dan de alta a siamesas separadas con éxito en 2015 en Guatemala [Internet]. Diario las Américas. 2016 [citado el 30 de enero de 2024]. Disponible en: https://www.diariolasamericas.com/america-latina/dan-alta-siamesas-separadas-exito-2015-guatemala-n4102560